Мой кабинет
Купить Аммонапс (Фенилбутират)
Фебуран (фенилбутират натрия)

Как заказать

Рассказать друзьям

Купить Аммонапс (Фенилбутират)

44 720 руб.
В наличии (100)

Цены актуальны до конца 2020 года
Доставка от 3 до 10 дней.
Объём:
  • 940 MG
  • -
Бренд:
SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL

Как заказать

Рассказать друзьям

Препарат Фебуран (Фенилбутират)

Гранулированная форма препарата предназначена для лечения гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ. Назначается в составе комплексной терапии с аминокислотными добавками, рекомендована низкобелковая диета.

Описание

При гипераммониемии наблюдается накопление аммиака, что отравляет организм. Поэтому очень важно как можно раньше обратиться к врачу и получить адекватное лечение. Рассматриваемый препарат показал свою эффективность в терапии нарушений обмена веществ, именно поэтому для лечения крайне рекомендуется использовать Фебуран. Обращайтесь к нам и получите помощь в оформлении заказа и покупке.

Механизм действия

Фенилбутират, который является основным действующим компонентом препарата, способствует быстрому метаболизму фенилацетата – метаболически активного соединения. Оно в свою очередь конъюгируется с глютамином через ацетилирование и образует фенилацетилглутамин. Он впоследствии выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной. Именно поэтому является альтернативным средством для выведения из организма переработанного азота. В результате лечения удается снизить концентрацию азота и глютамина у пациентов с нарушением цикла мочевины.

Протокол применения

Препарат принимается внутрь. Необходимая суточная доза подбирается индивидуально для каждого пациента. Она зависит от переносимости белка, суточного объема потребляемого белка с пищей, который необходим для последующего роста и развития.

Согласно с клиническими исследованиями общая средняя доза составляет:

  • 450 - 600 мг/кг/сутки для детей весом менее 20 кг
  • 9,9 – 13,0 г/м2/сутки у детей весом более 20 кг, подростков и взрослых.

Препарат следует принимать в сочетании с низкобелковой диетой и пищевыми добавками, содержащими незаменимые аминокислоты и карнитин.

Действенность

При гипераммониемии огромное значение имеет ранняя диагностика и лечение. Это улучшает прогноз выживаемости и клинический исход заболевания. Лечение проводится только опытным врачом, который ранее лечил больных с нарушением цикла мочевины. Эффективность использования в большей мере зависит от периода начала терапии, правильности использования препарата и тяжести нарушения обмена веществ.

Показания

Среди показаний к использованию препарата такие:

  • Нарушение цикла мочевины.
  • Включающий дефицит карбамоилфосфат синтезы.
  • Орнитинтранскарбамилазы.
  • Аргининосукцинат синтеазы.
Фебуран назначается пациентам при обнаружении ранних и поздних проявлений с гипераммонической энцефалопатией в анамнезе. К ранним относится – полный дефицит ферментов, что проявляется в течение первых 28 дней жизни. К поздним – частичный дефицит ферментов, что проявляется после первого месяца жизни.

Противопоказания

Противопоказания вполне стандартные, а именно чувствительность к компонентам препарата, период беременности и кормления грудью. Не рекомендуется использовать препарат пациентам с дисфагией. Существует риск попадания гранул сразу в желудок, при этом возможно изъязвление пищевода.

Побочные эффекты

  • Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз
  • Апластическая анемия, экхимоз
  • Метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита
  • Депрессия, раздражительность
  • Обморочное состояние, головная боль
  • Отек
  • Аритмия
  • Боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса
  • Панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит
  • Сыпь, неприятный запах кожи
  • Почечный канальцевый ацидоз
  • Аменорея, нарушения менструального цикла
  • Снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата.
  • Увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия
  • Увеличение веса.

Взаимодействие

Совместный прием пробенецида способен спровоцировать выведение продукта конъюгирования – фенилбутирата натрия. Нежелателен прием с кортикостероидами, ведь это может привести к расщеплению белка в организме, в результате увеличивается уровень аммиака в крови. Если возникает необходимость приема этих препаратов одновременно, назначается более частый контроль уровня аммиака в плазме крови.

Были обнаружены случаи гипераммониемии, вызванные приемом галоперидола и вальпроата, поэтому при комбинированной терапии этими препаратами нужно проявлять предельную осторожность.

Условия хранения

Хранить препарат можно при температуре не более +30 градусов, вдали от солнечных лучей в недоступном для детей месте. Только в оригинальной упаковке.

Остальные характеристики
Бренд:
SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL

Популярные в разделе

Омепрадекс Omepradex / Омепразол Omeprazol


804 руб.
В наличии

Losec Лосек


944 руб.
В наличии

Ксенбилокс (хенодезоксихолевая кислота)


2 356 678,18 руб.
В наличии