Мой кабинет
Наглазим (Галсульфаза)
Наглазим (галсульфаза)

Как заказать

Рассказать друзьям

Наглазим (Галсульфаза)

179 641 руб.
В наличии

Цены актуальны до конца 2020 года
Доставка от 3 до 10 дней.
Упаковка:
  • 1 MG
  • -
Объём:
  • 5 ML
  • -
Бренд:
Biomarin Europe Ltd

Как заказать

Рассказать друзьям

Препарат Наглазим (Галсульфаза)

Наглазим — препарат со свойствами ферментных и антиферментных соединений. Главным действующим веществом в составе препарата является галсульфаза. Лекарство назначают для длительной комбинированной терапии заболеваний, связанных с накоплением мукополисахаридов в тканях, в частности — мукополисахаридоза шестого типа.

Механизм действия

Мукополисахаридоз — метаболическое заболевание соединительных тканей, при котором нарушается обмен кислых гликозаминогликанов. Naglazim, попадая в организм, восполняет недостаточность этого фермента, тем самым снижает риски различных функциональных и анатомических нарушений еще на клеточном уровне. Цель терапии — восстановление уровня лизосомальной ферментной активности, достаточной для гидролиза накопленного дерматансульфата и предотвращения его дальнейшего накопления.

Протокол применения

Наглазим доступен в форме концентрата для приготовления внутривенных инфузий. Для пациентов всех возрастных категорий предусмотрена единая дозировка — 1 мг/1 кг массы тела. Для приготовления раствора флаконы нагреваются при комнатной температуре. Готовый раствор используют сразу. Сам препарат необходимо хранить в холодильнике: допускается его хранение при комнатной температуре не дольше 24 часов. Приготовленный раствор вводится внутривенно путем медленных инфузий, продолжительностью 4 и более часов. Манипуляция проводится один раз в неделю.

Эффективность использования

Препарат Наглазим прошел масштабное клиническое испытание, в ходе которого была доказана его способность восстанавливать ферментную недостаточность у пациентов с синдромом Марото-Лами. Заместительная терапия положительно отражается на состоянии пациентов, улучшает качество жизни, снижает риски различных патологий, связанных с дефицитом ферментов.

Противопоказания

Наглазим не назначают пациентам с аллергией на любые составляющие препарата, в том числе и на галсульфазу.

Побочные эффекты

Непосредственно во время инфузий Наглазима у ряда пациентов отмечаются следующие побочные эффекты:
  • нарушения со стороны органов дыхания;
  • сужение просвета мелких бронхов и бронхиол, характеризующиеся трудным выдохом со свистом, одышкой и нарастающей дыхательной недостаточностью;
  • развитие острого респираторного дистресс-синдрома;
  • крапивница в области шеи и лица.
К наиболее часто встречающимся отсроченным побочным эффектам относят:
  • повышения температуры тела;
  • болевых ощущений в суставах;
  • тошноты и иногда рвоты;
  • болей в животе и кишечных расстройств;
  • болей и воспалительных явлений в ушах;
  • кашля;
  • инфекций верхних дыхательных путей.

Взаимодействие с другими препаратами

Специальных клинических испытаний, связанных с изучением взаимодействия Galsulfase с препаратами иных фармакологических групп, не проводилось. При этом не рекомендуется смешивать средство с иными препаратами.

Условия транспортировки и хранения

Во избежание утери терапевтических свойств Naglazim, необходимо строго соблюдать температурный режим от 2 до 8 С0 при транспортировке и хранении. Лекарство нельзя замораживать и подвергать солнечным лучам.
Остальные характеристики
Бренд:
Biomarin Europe Ltd